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肝脏出问题原来要看神经科?

  医学指导/广东药学院附属第一医院神经内科主任洪铭范教授

  今年21岁的小强,毕业后从江西老家来到广州打工,8月13日早晨起床漱口时突然吐血,并在当天上班时再次吐血,昏倒在厂里。经过辗转就医,小强被查出得了肝豆状核变性病(俗称肝豆病),是因体内铜代谢障碍引起的。

  住院一个多月里,医生给小强做了一些稳定病情的治疗,并指出如果不及时换肝,他可能只有两三年的存活期。但以小强家的经济情况根本无力支付高昂的换肝费用。而更不幸的是,就在小强出院前后,他13岁的弟弟小文(化名)也与哥哥“同病相怜”,虽是处于发病的初期,每天却必须服用药物控制病情发展,不然的话几年后他也将面临死亡的威胁。走投无路之际,这对小兄弟向本报求助。本月5日,他们的遭遇见报后,有不少热心读者来电称,其实这种病属于少数可治疗的遗传病之一,绝大多数患者不用换肝,治疗应找神经内科。

  半个月前,听说广东药学院附属第一医院神经内科曾经收治的肝豆病人有的已走上工作岗位,父亲卖了房子重新筹钱将小兄弟俩送到这家医院,希望他们能尽快得到恰当的治疗。

  问诊实录:

  医生:哪里不舒服? 

  患者父亲:两个孩子都被查出肝豆,21岁的大儿子已经发展到严重肝硬化的地步,13岁的小儿子刚刚查出来,目前还没什么明显的不适。

  医生:两个孩子是从什么时候查出这种病的?

  患者父亲:哥哥是8月份突然吐血并昏倒,先在一家小医院被诊为消化道出血。弟弟是后来经医生建议,一个月前才做检查确诊的。

  医生:最近感觉如何?有没有出现口齿不清、流口水或身体痉挛的现象?

  患者父亲:哥哥血象很低,随时有昏厥的危险。以前玩电脑手都很灵活,现在右手已经没那么利索了。弟弟目前没明显症状。

  医生:看来你大儿子症状主要还是以肝脏的损害为主,还没明显影响到脑神经。

  患者父亲:他的肝一定要换吗?我们没那么多钱,而且,我听说换肝后会发生排斥,不一定能活命……

  医生:不用换肝,主要是必须低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。根据你两个孩子的情况,病情控制后完全能过回正常人的生活,但需要长期服用排铜药。

  患者父亲(喜出望外):这么说,我的孩子不换肝也有救了?!

  兄弟俩住进医院后,广东药学院附属第一医院神经内科主任洪铭范教授为他们做了血液检查,发现弟弟小文肝功能、血象基本正常,只需口服排铜药物治疗即可。而哥哥小强治疗的基本原则为低铜饮食、静脉滴注排铜药物,并配合服用其他药物减少其身体对铜的吸收、增加铜的排出,同时密切观察其脾功能亢进对血象的影响。

  为了避免做肝移植,小强还必须配合保肝及抗肝纤维化的治疗。而考虑到他有一侧手指已不太听使唤,又给他做了脑部CT,以观察其脑神经的受损程度再做脑功能的修复治疗。

  医生提醒:

  “肝豆病”误诊率高达七成

  “‘肝豆病’通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁,以神经症状起病者平均约19岁,少数可迟至成年期。”洪铭范介绍说,肝豆状核变性(HLD)病理特征为肝硬化伴发大脑豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,发病率约十万分之三。

  “虽然这种病的后果很可怕,但它至少是少数可治疗的遗传病之一,如果能获得早期有效治疗,大多数患者能够恢复,并可有正常人一样的生活。”洪铭范告诉记者,令人担忧的是,这种病的误诊率很高。

  “我们曾在中华医学杂志报道1011例患者的误诊情况分析,发现这些患者在出现首发症状后,有七成以上会被误诊。这些患者经常被三转四转到各种专科,最后才‘摸’到神经内科来确诊。”洪铭范指出,被误诊的病名多达百种以上,每个患者被误诊1~4种(次),多数会被误诊为各种类型的肝炎、肝硬化、脾肿大或脾功能亢进及脑炎和脑病、上消化道出血等疾病。

  “如不能及时得到恰当的治疗,患者一般在发病后1~6年内死亡,严重者只能存活数周。”因此,洪铭范提醒说,凡具下列情况之一者应列为高度可疑的“肝豆”患者,必须做眼科裂隙灯检查,确定有无角膜色素环,同时进行铜代谢检查以确诊,以免因误诊耽误了早期治疗的好时机。

  1.有已证实为肝豆病患者的同胞。

  2.同胞中有死于暴发性肝炎或其他肝病(尤其病毒性肝炎血清抗原、抗体试验阴性者),本人又出现肝症状或神经及精神类病症者。

  3.凡儿童或少年发生原因不明的肝硬化、一过性黄疸、流涎、震颤、舞蹈样动作或精神错乱者。

  治疗:药物+低铜饮食

  洪铭范认为,这种病治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出,而且治疗愈早愈好,对早期患者,也建议及早介入治疗。治疗的手段有药物、手术和日常的饮食调理等。

  而在饮食调理方面,患者应限制含铜多的饮食,可参照下列的食物以“避铜”:

  1. 含铜量高,禁止摄食的食物:肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝壳等海产类;黄豆、青豆、黑豆、扁豆等豆类;花生、芝麻等。

  2. 含铜量较高,尽量少食的食物:牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。

  3. 含铜量低,适宜日常吃的食物:精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低,长期服用有轻度排铜之效。

 

 


媒体报道 | 作者: 来源:广州日报 时间:2008/10/25

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